血友病是一组遗传性出血性疾病,由于血浆中缺乏凝血因子Ⅷ和Ⅸ,导致凝血障碍而终生存在出血的倾向,其复杂的病理机制和高度致残致死风险,给医疗领域带来了巨大挑战。
患者因凝血因子缺乏,常面临自发性出血或出血不止的风险,尤其是颅内出血和关节出血,更是危及生命的“头号杀手”。
近日,成都市第三人民医院康复医学科团队通过多学科合作MDT模式,成功挽救了一名血友病并发巨大血肿的患者的生命。
患者为青年男性,因“突发右下肢肿胀、淤青”就诊,经彩超检查确诊为:右下肢巨大血肿形成。同时患者伴有肝功能异常、重度贫血,有失血性休克倾向,且血肿也在日益增大,导致右下肢关节活动受限。而且患者既往被诊断血友病甲重型长达20+年,长期规范使用凝血VIII因子治疗的情况下,仍反复出血,此次自发性出血后,因患者院外大剂量补充凝血VIII因子后出现VIII因子抑制物升高,止血及治疗难度大大增加。
面对如此复杂的病情,成都市第三人民医院立即启动MDT团队机制,组织康复医学科、血液内科、介入血管中心、超声医学科等多个科室的专家进行联合会诊。
血液内科团队首先为患者调整为人凝血酶原复合物治疗,以纠正其凝血功能障碍、降低VIII因子抑制物,辅以输血、止血、保肝等措施为后续手术创造条件。
介入血管中心在充分评估患者病情后决定实施介入手术治疗,手术过程中,团队胆大心细,找到出血的动脉,成功的完成了动脉栓塞术。
术后,由康复医学科团队接力。护理团队对患者进行健康宣教,预防术后卧床并发症,并对其进行心理评估及疏导;医师团队密切关注患者的生命体征、凝血功能变化、了解患者出血倾向,评估患者康复时机;
治疗师进行详细的康复评定后介入康复治疗,通过一个全面的康复过程让患者达到日常生活自理,逐步回归家庭,回归社会。
考虑到血友病的终身性和复发性,多学科团队同步制定长期的管理和随访计划,包括定期凝血因子替代治疗、关节健康监测、家庭康复训练及随访等,旨在提高患者的生活质量,减少并发症的发生。
康复医学科自成立以来,已接诊了多名血友病患者伴有出血及功能障碍患者的全面康复治疗,积累了大量经验。
同时,注重业务学习、技术培训以及和多学团队的协作,形成了努力学习、奋发进取的良好学习氛围,通过不同专业的共同协作,致力于为患者制定个体化综合治疗方案,确保治疗的及时性和有效性。(吴平华 姚玲玲 供稿)