中新网四川新闻6月16日电(陈圆圆)杨建明是四川一中学教师，本应是家庭的中流砥柱，却在一次例行体检中拿到了一份不太寻常的报告单：白细胞、血红蛋白和血小板三项指标都明显偏低，并被被确诊骨髓增生异常肿瘤(MDS)，一种容易被忽视的血液疾病。六年间，他的生活一度被月复一月的输血“捆绑”，甚至亲自签过病危通知书。
当命运的风暴悄然来袭，杨建明如何找到自己的“中流砥柱”，摆脱输血枷锁、重回美好生活？
六年前的春天，杨建明明显觉得不太对劲了：走几步路就开始喘，手脚都没劲。他家住四楼，只得一个一个台阶往上挪，中途还得停下喘气。好不容易进了家门，两条腿止不住地打颤，像是踩在棉花上。
“脸色不太对，怎么一点血色都没有？”妻子和父母也发现，杨建明脸上的红润一天天淡下去。
那年九月新学期开学，老师们调整办公室。杨建明弯腰抱上自己的电脑，走了几步就没劲了。同办公室的男同事看见了，二话没说帮他把东西一趟趟搬了过去。
到了大课间，他咬牙跟学生一起跑操。只跑了五六十米，胸口就像压了块大石头，眼前一阵阵发黑。他多想陪孩子们跑下去，可身体已经不听使唤。他怕学生看见自己惨白的脸，便侧过身去，摆了摆手，“你们继续，老师看着你们跑。”话音刚落，他就弯下腰，大口大口地喘着粗气。
他到医院抽了血，医生看完结果，表情一下严肃起来，“你没有发现自己肤色不正常吗？怎么拖这么久才来检查。”医生说县级医院条件有限，建议他尽快去找条件好的大医院。
随后，杨建明来到了位于成都市青羊区的四川省人民医院，血液内科主任医师李慧接诊了杨建明。她的第一印象对方是“身心疲惫”，“嘴唇几乎没有血色，掰开眼皮，也几乎看不到明显的血丝。”
最终的诊断结果是骨髓增生异常肿瘤(MDS)。李慧主任医师介绍，这是一种起源于造血干细胞的血液系统疾病，既往又称骨髓增生异常综合征。2022年，世界卫生组织将MDS更名为骨髓增生异常性肿瘤，强调了疾病的恶性特质。因为无法有效地生成健康的红细胞、白细胞和血小板，患者会出现贫血、频繁严重的感染，甚至有明显的出血倾向。
杨建明的MDS诊断前还有“低危”这两个字。起初他以为就是贫血，没什么大碍。没想到医生告诉他，这病类似于白血病前期，“如果控制不好，相当一部分病人会转化成急性髓系白血病(AML)。”
数据显示，约77%的MDS患者在诊断时被归类为较低危MDS4，其中85%的患者确诊时已存在贫血并依赖红细胞输注，长期慢性贫血会导致死亡风险显著增加，中位生存时间不足5年。
正常人的血红蛋白需要维持在100-120g/L才能保障基本生活需求，而杨建明的血红蛋白在掉到60g/L以下之后，生活就彻底被输血拴住了。这个数字意味着重度贫血，身体机能会严重受损。每次到医院，护士给他挂上两大袋血(4个单位)，输完人勉强能缓一阵。但这份缓过来最多只能维持一个月，到了后来，不到一个月就得再去输血，再挂上两大袋。
每一次输血，消耗的都是紧缺的血源。当这种消耗变成月复一月的常态，不仅是身体的煎熬，也让本已紧张的血库雪上加霜。
李慧主任医师介绍，大多数低危MDS患者都有不同程度的贫血，乏力、头晕、心悸、活动耐力下降，这些症状会一点点蚕食生活，严重影响生活质量9。
杨建明的病情一天天加重，连住院输血都愈发艰难。孩子要上学、妻子要上班，都不方便请假，他经常一个人去医院。从停车场到电梯，这段本不长的路对他却格外难熬——每走两步就要停下来喘一会儿，头昏昏沉沉，腿像灌了铅。靠墙歇一歇，再挪几步，他感觉自己像一个快要耗尽电量的机器。
每次输血连头带尾需要住院三天。他不想耽误学生上课，尽量把住院安排在周五。周一一早，他又准时站在讲台上。有一回上课，身体实在撑不住了，一阵强烈的呕吐感涌上来，他来不及说话，冲出教室就吐了。回到教室，他觉得特别对不住学生，“让老师的形象在学生心中打折了。”
尽管输血能将患者从危险边缘拉回，但对需要长期依赖输血的MDS患者而言，维持治疗本身是一条充满现实阻碍的路，部分患者经常会面临无法及时输血的窘境。如果一位MDS患者能够摆脱输血依赖，那在临床上就能支持更多台外科手术的用血需求，这是对血液资源最直接、也是最有效的节约。
“输血本身也会增加心血管事件、呼吸困难、感染等多种并发症的风险10。输血依赖还会增加MDS向急性髓细胞白血病转化的风险。一旦发生转化，患者生存期往往会低于半年11,12。”李慧主任医师介绍。
最低的一次，杨建明的血红蛋白掉到了30g/L，这个数字意味着极度危险。医生拿来病危通知书让他签字。事后回忆，他觉得那只是医院走一个程序，“没把这件事放心上”。但他承认，有一件事是他真正害怕的——怕自己哪天真的走了，对不起父母和孩子。
医院成了杨建明的另一个家，他很烦躁。李慧主任医师说，很多低危MDS经历了多种治疗，输血频率越来越高，输血量越来越大，症状却依然无法改善，“对于这类患者，需要更好的治疗手段，尽早摆脱输血依赖，才能改善总体生存和预后。”
杨建明不想再输血，不想再让学生揣测自己的情况，不想再让妻子提心吊胆，更不想让父母在田地里多弯一次腰。他说，那段时间更像是为了父母和孩子而活，“要是能不再输血，能像正常人一样健康生活该多好。”这个念头在他心里转了很久。
除了定期输血，杨建明还接受过红细胞生成刺激剂(ESA)的治疗。至少两天一次的治疗，打到他两只手臂僵硬发木，血红蛋白还是没稳住。李慧主任医师介绍，红细胞生成刺激剂(ESA)是较低危的MDS患者使用较多的一线治疗药物，但它的应答率和持续时间均有限。
就在杨建明几乎要放弃时，医生告诉他，还有一条路没有试过：使用TGF-β抑制剂，也就是促红细胞成熟治疗。
李慧主任医师解释，这是一种用于治疗较低危骨髓增生异常肿瘤的创新治疗方式，通过与调控红细胞成熟的关键因子—与TGF-β超家族配体选择性结合，降低异常增强的Smad2/3信号通路的活性，进而促进红细胞成熟，改善无效造血，有机会帮助患者摆脱输血依赖。杨建明听不太懂这些术语，但他听懂了“摆脱输血”这四个字，他决定试一试。
治疗后，复查的血红蛋白数值突然开始往上走了，从50g/L涨到了80-90g/L。此后，他坚持每隔21天治疗一次，随着病情稳定、症状缓解，他在医生的建议下逐渐拉长治疗间隔。
当年夏天，杨建明输完了迄今为止最后一次血，此后再也没输过。从医院出来，他带孩子去川西旅游，在川西高原，他没有喘，没有头晕，也没有在半路停下。
对于较低危MDS患者，血红蛋白若能升至100g/L，机体供氧能力和生活质量就能显著改善。坚持促红细胞成熟治疗后，杨建明的血红蛋白稳步升至120g/L，后来稳定在150g/L上下——正常人的水平。四层的楼梯，他再也不用扶墙一步步挪了。
李慧主任医师表示，促红细胞成熟治疗的意义不仅在于提升患者的生活质量，同时也有助于缓解血源紧张的现实压力、减轻社会负担。宝贵的血液资源可以被用在更紧急的地方，这对保障其他危重患者用血意义重大。(完)
